第八章 壓力
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有一隻聽診器，她的全科醫師不知該如何診斷：大概是她的心髒上有一個本不該有的小孔？不幸的是，情況并非如此。
那個小孔是該有的，但應該比現在大得多，裡面還應該長着一層帶三個瓣尖的主動脈瓣。
瘦弱的卡拉是一個應該入院的病人，這時你不能隻是拍拍她的腦袋，居高臨下地告訴她母親說一切都會好的。
因為并不會。
置之不理的話，她很快就會有生命危險。
卡拉是我那位才華橫溢的小兒心内科同事尼爾·威爾遜（NeilWilson）作為緊急情況轉診過來的。
他隻花了五分鐘，就用超聲探頭做出了診斷：重症主動脈瓣狹窄和疑似左心發育不全綜合征。
簡單地說，就是她的主動脈瓣繃得太緊，左心室又長得太小太厚。
作為首選療法，威爾遜想要我切開她那片僵硬的增厚瓣膜，我們稱之為“主動脈瓣切開術”。
這應該能改善她的心衰症狀，促進左心室的成長。
于是，我當天就把小卡拉帶進了手術室，在那一大片閃着亮光的黑色乙烯基手術台上，幾乎都看不到她那瘦小蒼白的身體。
我們用藍色的亞麻手術巾蓋住她的身子，隻露出胸骨部分，并用塑料貼固定四周。
手術巾下，那一根根消瘦的肋骨随同呼吸機上下起伏。
她的皮膚和胸骨之間幾乎已經沒有脂肪，甚至比出生時還少。
我用刀刃一劃就劃開了幾層組織，鋒利的剪刀輕松就将她的胸骨剪成了兩爿，根本用不到骨鋸。
我用電刀凝住湧出的骨髓，然後放入了最小号的金屬牽開器。
在嬰兒體内，肉嘟嘟的黃色胸腺覆蓋了心包正面的一大部分。
我們摘除胸腺，劃開反光的灰色心包膜，看見了裡面那顆掙紮的心髒。
劃開一個嬰兒的心包就像拆開一盒驚喜生日禮物。
我們從超聲心動圖中可以預判裡面的情況，但這并不會使劃開心包的那一刻顯得乏味，就好比是通過伍德斯托克門進入我家附近的布倫海姆宮——這條路線我已經走了無數次，但每次還是能體會到驚人的沖擊。
每個嬰兒的心髒都不相同，在某個方面獨一無二，它們從來不教人失望，反而常常令人生畏。
卡拉這副小小的主動脈和左心室就是如此，它們就像超聲心動圖上看到的那樣發育不全。
這根主動脈太小，隻能插進最細的灌注插管。
還有那片狹窄的瓣膜，三個瓣尖全都長在了一起，隻在中間留出一個小孔，我們得把它開大點才行。
她能否繼續存活，就在此一舉。
新生兒的心髒手術沒有一個環節是簡單的。
眼下，心肺轉流回路中的預充液比這孩子自身的血液還要多，這就給我們提出了幾道難題：這會在多大程度上稀釋她的血液？她到底需要多大的流量，溫度要控制在多高？而要止住一顆核桃大小的厚實心髒，需要注入多少停搏液？ 外科醫生并非單槍匹馬地工作，但如果還得去随時指導助手該做什麼，就無法專注于手頭的技術細節了。
有一支穩定而默契的手術團隊是莫大的幸福。
每次手術都得是同一撥人，這就是美國模式。
團隊成員都必須是受你的信任、能出色地完成工作的那種，而不是每次都換一副生面孔，誰有空誰上。
我所仰仗的就是一群充滿熱情的國際學員，他們個個都是專業人士，而且迫切想參與每一例手術，因為他們想要學習。
我被這群來自美國、澳洲、日本和南非的頂尖人才圍繞着——但其實來自哪裡不打緊，重要的是勤奮好學。
那種牢騷滿腹的高級主治醫，我是肯定不想要的。
他們隻是剛好輪轉到我的手術室幫忙，心裡巴不得早點下班，隻要歐洲式的工作時間一過就會打卡走人。
隻想着積攢調休的人是無法成為優秀外科醫生的。
我用一隻夾鉗将灌注插管與狹窄主動脈的狹窄根部分開，然後橫切一刀，小心避開瓣膜上方兩根主冠狀動脈的開口。
如果弄壞了小嬰兒的一根主冠狀動脈，那就完了——屆時冠脈血流量會清零，心肌不再收縮，循環就此停止。
這一步絕對沒有任何出錯的餘地。
正常嬰兒的主動脈瓣有三個接近透明的瓣尖，先天性主動脈瓣狹窄的嬰兒則往往隻有兩個長在一起的厚厚瓣尖。
而卡拉隻有一坨硬梆梆的瓣尖，形成了一片罕見的火山形狀瓣膜，中間隻有一個很小的開口。
我驚訝于她居然沒有在出生時就死掉，她那塊厚厚的左心室肌肉本來極有可能在分娩時的代謝紊亂中發生纖顫。
眼下我得切割進去，開一個盡可能大的口子。
這一步需要精準估算。
我是應該切出三個瓣尖，切成一片正常的主動脈瓣那樣，還是隻切出兩個瓣尖，讓它像鳥喙那樣開合？鑒于這團厚厚的膠原蛋白已經嚴重畸形，我決定采取後一種方案。
我在審慎判斷之後切了兩刀，從小孔一直切到瓣環的圓周邊，成了。
這下整片瓣膜像海雀喙那樣張開了，雖然仍舊又厚又硬。
我知道我們後面還是要返回來對它再做修正，但這第一步已經足以改善身體血流，促進左心室成長了。
我拿掉了交叉固定鉗，她的心髒在一陣室顫中掙紮蠕動起來。
接着它突然自行停下了，一動不動地躺在了纖維心包裡。
這沒問題，心肺機正不斷将血液泵入卡拉的小身軀，我知道她的心髒一定能再跳起來。
我用鉗子尖捅了捅空空的右心室，它的反應隻是收縮了一下，好像在說：快滾，我還想再歇歇呢。
我很想盡快開始清單上的下一例手術，于是又戳了戳它，并吩咐給它安上起搏電線。
心髒也聽見了我的吩咐，它不想受電擊，甯願自己跳。
監護器上動脈描記線跳動起來，顯示它開始射出一些血液，但這時心髒内部仍是空的。
我告訴灌注師給一些血進去，于是動脈描記線跳得更強烈了。
阻塞疏通後，這顆心髒看起來快活了不少，于是我們讓卡拉脫離了心肺機。
*** 我沒有料到的是，卡拉的主動脈瓣切開術竟是當天最容易的一台手術。
接下來的這個孩子隻有兩天大，他的主動脈隻有通往頭部和右臂的分支，然後就中斷了，我們稱這種情況為“主動脈弓中斷”。
除此之外，他心髒兩個的“增壓室”之間還有一處大大的室間隔缺損。
除非動脈導管，這個連接肺動脈和中斷的遠端主動脈間
那個小孔是該有的，但應該比現在大得多，裡面還應該長着一層帶三個瓣尖的主動脈瓣。
瘦弱的卡拉是一個應該入院的病人，這時你不能隻是拍拍她的腦袋，居高臨下地告訴她母親說一切都會好的。
因為并不會。
置之不理的話，她很快就會有生命危險。
卡拉是我那位才華橫溢的小兒心内科同事尼爾·威爾遜（NeilWilson）作為緊急情況轉診過來的。
他隻花了五分鐘，就用超聲探頭做出了診斷：重症主動脈瓣狹窄和疑似左心發育不全綜合征。
簡單地說，就是她的主動脈瓣繃得太緊，左心室又長得太小太厚。
作為首選療法，威爾遜想要我切開她那片僵硬的增厚瓣膜，我們稱之為“主動脈瓣切開術”。
這應該能改善她的心衰症狀，促進左心室的成長。
于是，我當天就把小卡拉帶進了手術室，在那一大片閃着亮光的黑色乙烯基手術台上，幾乎都看不到她那瘦小蒼白的身體。
我們用藍色的亞麻手術巾蓋住她的身子，隻露出胸骨部分，并用塑料貼固定四周。
手術巾下，那一根根消瘦的肋骨随同呼吸機上下起伏。
她的皮膚和胸骨之間幾乎已經沒有脂肪，甚至比出生時還少。
我用刀刃一劃就劃開了幾層組織，鋒利的剪刀輕松就将她的胸骨剪成了兩爿，根本用不到骨鋸。
我用電刀凝住湧出的骨髓，然後放入了最小号的金屬牽開器。
在嬰兒體内，肉嘟嘟的黃色胸腺覆蓋了心包正面的一大部分。
我們摘除胸腺，劃開反光的灰色心包膜，看見了裡面那顆掙紮的心髒。
劃開一個嬰兒的心包就像拆開一盒驚喜生日禮物。
我們從超聲心動圖中可以預判裡面的情況，但這并不會使劃開心包的那一刻顯得乏味，就好比是通過伍德斯托克門進入我家附近的布倫海姆宮——這條路線我已經走了無數次，但每次還是能體會到驚人的沖擊。
每個嬰兒的心髒都不相同，在某個方面獨一無二，它們從來不教人失望，反而常常令人生畏。
卡拉這副小小的主動脈和左心室就是如此，它們就像超聲心動圖上看到的那樣發育不全。
這根主動脈太小，隻能插進最細的灌注插管。
還有那片狹窄的瓣膜，三個瓣尖全都長在了一起，隻在中間留出一個小孔，我們得把它開大點才行。
她能否繼續存活，就在此一舉。
新生兒的心髒手術沒有一個環節是簡單的。
眼下，心肺轉流回路中的預充液比這孩子自身的血液還要多，這就給我們提出了幾道難題：這會在多大程度上稀釋她的血液？她到底需要多大的流量，溫度要控制在多高？而要止住一顆核桃大小的厚實心髒，需要注入多少停搏液？ 外科醫生并非單槍匹馬地工作，但如果還得去随時指導助手該做什麼，就無法專注于手頭的技術細節了。
有一支穩定而默契的手術團隊是莫大的幸福。
每次手術都得是同一撥人，這就是美國模式。
團隊成員都必須是受你的信任、能出色地完成工作的那種，而不是每次都換一副生面孔，誰有空誰上。
我所仰仗的就是一群充滿熱情的國際學員，他們個個都是專業人士，而且迫切想參與每一例手術，因為他們想要學習。
我被這群來自美國、澳洲、日本和南非的頂尖人才圍繞着——但其實來自哪裡不打緊，重要的是勤奮好學。
那種牢騷滿腹的高級主治醫，我是肯定不想要的。
他們隻是剛好輪轉到我的手術室幫忙，心裡巴不得早點下班，隻要歐洲式的工作時間一過就會打卡走人。
隻想着積攢調休的人是無法成為優秀外科醫生的。
我用一隻夾鉗将灌注插管與狹窄主動脈的狹窄根部分開，然後橫切一刀，小心避開瓣膜上方兩根主冠狀動脈的開口。
如果弄壞了小嬰兒的一根主冠狀動脈，那就完了——屆時冠脈血流量會清零，心肌不再收縮，循環就此停止。
這一步絕對沒有任何出錯的餘地。
正常嬰兒的主動脈瓣有三個接近透明的瓣尖，先天性主動脈瓣狹窄的嬰兒則往往隻有兩個長在一起的厚厚瓣尖。
而卡拉隻有一坨硬梆梆的瓣尖，形成了一片罕見的火山形狀瓣膜，中間隻有一個很小的開口。
我驚訝于她居然沒有在出生時就死掉，她那塊厚厚的左心室肌肉本來極有可能在分娩時的代謝紊亂中發生纖顫。
眼下我得切割進去，開一個盡可能大的口子。
這一步需要精準估算。
我是應該切出三個瓣尖，切成一片正常的主動脈瓣那樣，還是隻切出兩個瓣尖，讓它像鳥喙那樣開合？鑒于這團厚厚的膠原蛋白已經嚴重畸形，我決定采取後一種方案。
我在審慎判斷之後切了兩刀，從小孔一直切到瓣環的圓周邊，成了。
這下整片瓣膜像海雀喙那樣張開了，雖然仍舊又厚又硬。
我知道我們後面還是要返回來對它再做修正，但這第一步已經足以改善身體血流，促進左心室成長了。
我拿掉了交叉固定鉗，她的心髒在一陣室顫中掙紮蠕動起來。
接着它突然自行停下了，一動不動地躺在了纖維心包裡。
這沒問題，心肺機正不斷将血液泵入卡拉的小身軀，我知道她的心髒一定能再跳起來。
我用鉗子尖捅了捅空空的右心室，它的反應隻是收縮了一下，好像在說：快滾，我還想再歇歇呢。
我很想盡快開始清單上的下一例手術，于是又戳了戳它，并吩咐給它安上起搏電線。
心髒也聽見了我的吩咐，它不想受電擊，甯願自己跳。
監護器上動脈描記線跳動起來，顯示它開始射出一些血液，但這時心髒内部仍是空的。
我告訴灌注師給一些血進去，于是動脈描記線跳得更強烈了。
阻塞疏通後，這顆心髒看起來快活了不少，于是我們讓卡拉脫離了心肺機。
*** 我沒有料到的是，卡拉的主動脈瓣切開術竟是當天最容易的一台手術。
接下來的這個孩子隻有兩天大，他的主動脈隻有通往頭部和右臂的分支，然後就中斷了，我們稱這種情況為“主動脈弓中斷”。
除此之外，他心髒兩個的“增壓室”之間還有一處大大的室間隔缺損。
除非動脈導管，這個連接肺動脈和中斷的遠端主動脈間
